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Primär Biliäre Cholangitis

Was ist eine Primär Biliäre Cholangitis (PBC)?

Die PBC ist eine durch das Immunsystem hervorgerufene Erkrankung, bei welcher es innerhalb der Leber zu einer Zerstörung der kleinen Gallengänge kommt. Galle wird in den Leberzellen zurückgehalten, wodurch es zu einer Reizung des Gewebes kommt.

Wer ist hauptsächlich von der PBC betroffen?

90% der PatientInnen sind Frauen. Die PBC entsteht meistens zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr.

Wie äußern sich die Beschwerden bei PBC?

Nahezu die Hälfte der PatientInnen klagen über Müdigkeit oder Juckreiz. Auch unspezifische Oberbauchschmerzen können angegeben werden. Frühsymptom ist oft ein quälender Juckreiz. Weitere Beschwerden sind Mund-/Augentrockenheit, Depressionen, Angststörungen oder Schlafstörungen.

Außerdem werden häufig weitere autoimmunologische Erkrankungen beobachtet – z.B. Zöliakie, Osteoporose, rheumatische Arthritis…

Wie wird eine PBC diagnostiziert?

Die PBC wird durch eine Blutabnahme (Labor) diagnostiziert. Der Fibroscan wird eingesetzt, um den Fibrosegrad zu messen. Eine Histologie (Lebergewebsprobe) kann notwendig sein, wenn es darum geht die PBC von anderen Lebererkrankungen abzugrenzen.

Wie wird eine PBC behandelt?

Die PBC wird medikamentös therapiert. Das Ansprechen der Therapie wird nach 6-12 Monaten durch eine Blutuntersuchung bewertet.

Welche Komplikationen können bei PatientInnen mit PBC auftreten?

  • Fibrose/ Zirrhose
  • Komplikationen des Lebervenenhochdrucks
  • Leberkrebs
  • Knochenschwund
  • Juckreiz, Müdigkeit
  • Mund- oder Augentrockenheit
  • Vitaminmangel (A, D, E, K)
  • Hypercholesterinämie und damit Anstieg des kardiovaskulären Risikos (Herzinfarkt, Schlaganfall)

Wie ist die Prognose für PatientInnen mit PBC?

Bei 2/3 der PatientInnen kann das Voranschreiten der Erkrankung angehalten werden. Der Fibroscan wird eingesetzt, um den Grad der Lebervernarbung unter Therapie zu verfolgen. Je früher die Therapie eingeleitet wird, desto besser ist die Prognose.

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